参考答案：本病多为散发，无地区差异。散发性CJD约占85%，家族性占5%～15%，医源性约占1%。发病无性别差异。通常可见某些前驱症状，如注意力不集中、健忘、易疲乏、抑郁、头晕、下肢无力等。
(1)散发性CJD：平均发病年龄为58岁。早期最常见的症状是精神行为变化，情感反应异常，工作能力下降，记忆力和智力减退，可有持物和走路不稳。视觉障碍也不少见，如视物模糊、视力减退等；至中期大脑皮质、锥体外系、锥体束、小脑和脊髓受损的症状相继出现。患者数月甚至数周内发展为痴呆，出现锥体束和锥体外系体征，如轻偏瘫、肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性、手足徐动等。小脑体征常见，如眼球震颤、共济失调、行走不稳等。病程中约90%以上的病例出现肌阵挛，常由外界刺激诱发，如感觉刺激或声音刺激等；晚期出现尿失禁、无动性缄默、昏迷或去皮质状态。散发性CJD的病程较短，90%死于1年内，5%死于1～2年内。最常见的直接死亡原因是肺炎。
(2)家族性CJD：为常染色体显性遗传。家族性CJD和散发性CJD的区别在于，前者的发病年龄较轻(平均43岁，最早23岁)，病程较长(最长16年)，临床症状进展相对缓慢，以痴呆和行为障碍为主，锥体外系症状也较常见，肌阵挛的发生率较散发性CJD低，典型的脑电图改变仅占45%。
(3)医源性CJD：医源性CJD约占全部CJD病例的1%。通过以下途径传递：①通过移植物传递，平均潜伏期7.4年，临床症状以痴呆、小脑症状、锥体外系症状多见；②通过组织提取物传递，本型潜伏期最长，平均5～30年，以小脑症状和痴呆为主；③通过外科手术器械或脑深部电极传递，致病因子直接进入脑组织，潜伏期平均18～22个月，以痴呆表现为主；④已证实输血可以感染CJD。
(4)变异型CJD：发病年龄较早，多在40岁以下(18～41岁，平均27岁)，病程较长(平均14个月)。早期主要是感觉症状(寒冷感、感觉异常和疼痛)和(或)精神症状(退缩、抑郁和妄想)。小脑必定受累出现共济失调，痴呆及椎体外系体征出现较晚，常无肌阵挛。脑电图缺乏三相慢波。