男孩，3岁，系患肝糖原累积病，其发病机制最主要在于()

A．肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

B．尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏

C．肌磷酸化酶缺乏

D．肝磷酸化酶缺乏

E．磷酸果糖激酶缺乏