问题
单项选择题 A1型题
关于重型β地中海贫血,下述哪项不正确()
A.3~12个月开始出现贫血
B.有特殊面容
C.肝脾大
D.小细胞低色素性贫血
E.用铁剂治疗有效
答案
参考答案:E
解析:这是一道记忆理解题,考核B地中海贫血的发病机制和临床联系。错选率约20%。重型β地中海贫血于3~12个月前、特别是3~6个月发病,贫血机制主要有两个:①β基因缺陷使β珠蛋白肽链不能合成或几乎不能合成,导致红细咆内的血红蛋白减少,因此呈小细胞低色素性贫血(D);②由于β珠蛋白肽链减少,过多的a珠蛋白肽链沉积于红细胞膜使红细胞膜变僵硬,通过脾、肝毛细血管时易破坏,使脾、肝大(D);长期贫血骨髓造血旺盛使颅骨改变形成特殊面容(B);长期溶血、输血使含铁血黄素增多,重度贫血亦使肠道铁吸收增加,体内铁负荷逐渐加重,铁过多地沉积于各器官会导致器官功能障碍。低色素性贫血是因血红蛋白合成障碍而非缺铁之故,因此,用铁剂治疗不但无效反而有害,因此E的描述是错误的。