问题
问答题 案例分析题
男孩、6岁，生后又哭闹后出现青紫，6个月时青紫逐渐明显，平时喜蹲踞。哭闹后有时有突发呼吸急促、青紫加重、严重时伴晕厥。此次因同样发作急诊入院检查治疗。入院查体：体温36．7℃，心率80次/分，体重13kg，口唇，指、趾甲青紫，杵状指、趾，胸骨左缘第2、3肋间可闻及Ⅲ~Ⅳ级收缩期喷射性杂音，以第三肋最响，伴收缩期振颤，肺动脉瓣区第二音小于主动脉瓣区第二音。
可能的诊断是？
答案
参考答案：
先天性心脏病-法洛四联症法洛四联症由四种畸形组成：右室流出道梗阻、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。室间隔缺损为非限制性，左右心室压力基本相等，右心室流出道狭窄的不同，心室水平可出现左向右、双向甚至右向左分流。左向右无青紫，右向左右青紫。随着动脉导管的关闭青紫逐渐加重，并出现杵状指、趾。由于缺氧刺激骨髓代偿性产生过多的红细胞，血液粘稠度高，血流缓慢，可引起脑血栓，若为细菌性则易形成脑脓肿。其主要临床表现有青紫；蹲踞症状，可使回心血量减少减轻心脏负荷，同时体循环阻力增加，使右向左分流减少，缓解缺氧症状；杵状指、趾，长期缺氧使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织也增生肥大；阵发性缺氧发作；体格检查可有生长发育落后，胸骨左缘第2、3、4肋间可闻及Ⅱ~Ⅲ级粗糙收缩期喷射性杂音。肺动脉第二音减弱。