潘某某,女,月龄6个月,因咳嗽3天,气急、面色青紫2天于2003年5月6日入院。病儿于2003年5月3日始咳嗽,无痰鸣,烦躁,拒奶,不伴发热,次日出现气急,面色青紫,精神差,而入院。大小便正常。病儿系的一胎,第一产,足月顺产,生后无窒息,母乳喂养,病前经常患呼吸道感染。父28岁,体健,母26岁,体健,母孕期2个月时曾患感冒,未服用药物。体检:T37℃,P160次/分,R50次/分,体重6kg。发育营养中等,精神萎靡,呼吸急促,鼻翼扇动,面色苍灰,唇绀。胸廓对称,两肺有湿性啰音。心率160次/分,心音低,呈奔马律。腹软,肝右肋下3.5cm,剑突下4cm,质软,脾未触及,四肢肌张力正常。病程经过:病儿入院后即给青霉素及第三代头孢菌素抗感染,头罩供氧,西地兰纠正心力衰竭,并用速尿,酚妥拉明,多巴胺,能量合剂及肾上腺皮质激素等治疗。经积极治疗2周,病情无好转,患儿死亡。实验室检查:血常规:血红蛋白120g/L,白细胞11×109/L,中性粒细胞0.56,淋巴细胞0.44。血清谷一草转氨酶(GOT)450μmol/s/L,谷一丙转氨酶(GPT)660μmol/s/L,磷酸肌酸激酶(CPK)370μmol/s/L。胸片示两肺纹理增多模糊,心脏呈普遍增大,心脏搏动减弱。心电图示窦性心动过速,左心室肥厚及劳损(V5~6导联R波增高,T波倒置),Ⅰ度房室传导阻滞。
可能的鉴别诊断有哪些?并对该病例的鉴别诊断作出分析。
参考答案:
可能的鉴别诊断有:(1)支气管肺炎:本例有咳嗽,气急,肺部啰音,胸片提示有支气管肺炎;另外,病儿有心率快,呈奔马律,肝肿大,故可诊断支气管肺炎合并心力衰竭。但单纯支气管肺炎并心力衰竭时左室增大少见,且胸片仅示两肺纹理增多模糊,未见肺部渗出性病灶影。如行心脏B超或心导管检查以排除其他诊断后方能考虑。
(2)病毒性心肌炎:病毒侵犯心肌,引起心肌细胞变性,坏死等。临床常有发热,胸闷,心悸,GOT,GPK,及LDH等酶活性增高,心脏普遍增大,罕见左心室增大型。心电图示心动过速,低电压,ST_T改变和心律失常。本例年龄偏小,无病毒感染的前驱症状,血清酶学正常,心脏增大以左室明显,心电图示左室肥厚及劳损而无其他严重心律失常表现,故病毒性心肌炎可能性不大。
(3)糖原累积症:糖原累积症Ⅱ型又称Pompe病,以出现心力衰竭为特点。由于溶酶体的酸性α-1,4葡萄糖苷酶缺陷,糖原沉积于心肌、骨骼肌、肝及舌组织中。表现为生长发育落后,肌张力低下,巨舌。随病情加重,逐渐出现呼吸快而费力、心力衰竭、间断发作轻度紫绀,易患肺炎。心电图示PR间期缩短。确诊在于肌肉活检,示糖原增加(超过1%),组织中无酸性α-1,4葡萄糖苷酶。结合本例之特点,可排除本病。
(4)左冠状动脉起源异常:左冠状动脉起源于肺动脉,由于心肌缺氧,患儿常常表现有发作性的面色苍白,多汗,气促,青紫及心率加快。患儿有痛苦的表现,可能为心肌缺氧所致的心绞痛表现。心电图常示前壁或前侧壁心肌缺血、梗死图形;冠状动脉造影可确诊。根据本例之病史,体检及实验室检查可排除本病。注:本例尸体解剖诊断:心内膜弹力纤维增生症。