问题 单项选择题 共用题干题

患者女,8个月,因“反复抽搐、表情呆痴4个月”来诊。每日抽搐2~3次。查体:体格发育正常,反应差,毛发浅褐色,皮肤白,面部湿疹,尿和汗液有异常的霉臭味。脑电图:较多棘慢波。

其发病机制是由于肝缺乏 ()

A.酪氨酸羟化酶

B.α-L-艾杜糖酶

C.酸性麦芽糖酶

D.苯丙氨酸羟化酶

E.葡萄糖-6-磷酸酶

答案

参考答案:D

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