问题
单项选择题
Mondini畸形（）
A．无外耳道影像
B．锤砧骨融合
C．耳蜗空心呈囊状
D．前庭水管中段大于1.5mm，重T2WI示内淋巴管及内淋巴囊扩大
E．内听道底板骨质缺损
答案
参考答案：C
解析：
Mondini畸形骨及膜迷路的各种畸形：为常染色体显性遗传，耳蜗前庭发育不全，耳蜗可能部分发育，通常只有基底部的1周半或2周，球囊、椭圆囊及半规管可呈发育畸形，蜗神经及前庭神经其神经节通常存在或部分存在。患者可有残余听力，但很少有可用的言语听力。