问题
问答题
线粒体脑肌病的特征性病理表现有哪些
答案
参考答案:(1)肌肉:破碎红纤维(ragged red fiber,RRF)、肌纤维细胞色素C氧化酶(COX)缺失、琥珀酸脱氢酶强反应血管(SSV)是诊断线粒体病的重要病理学依据。
(2)脑:脑的病理改变为非特异性,主要为海绵样改变、神经元变性水肿、灶性坏死或广泛坏死,伴胶质细胞增生、脱髓鞘。线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作缩写为(MELAS)患者可见颞顶枕叶皮质多灶性损害,脑皮质萎缩和基底节钙化。伴破碎红纤维的肌阵挛癫痫缩写为(MERRF)患者可有齿状核、红核和苍白球等核团变性。