参考答案：线粒体肌病主要表现为以四肢近端为主的肌无力和不能耐受疲劳，可伴有肌肉酸痛。多在20岁发病，也可在儿童及中年起病。肌无力进展非常缓慢，可有缓解复发。患病数十年后患者仍可生活自理。肌肉活体组织检查可见破碎红纤维，电镜观察可发现肌膜下和肌原纤维间大量形态、大小异常的线粒体聚集，线粒体嵴内可见类结晶样包涵体。肌电图呈肌源性损伤。