问题 多项选择题 A3型题

男孩3岁。生后4个月可见表情呆滞、易激惹,不能抬头,反复惊厥发作。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现小儿智力明显落后,毛发棕黄,皮肤白嫩,尿为霉臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。

该患儿诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,下列哪项正确()

A.主要是饮食疗法,开始治疗的年龄愈小,效果愈好。

B.低苯丙氨酸饮食

C.苯丙氨酸需要量,4岁以上约10~30mg/(kg·D.

D.维持血中苯丙氨酸浓度在2~10mg/dl为宜。

E.饮食控制至少需持续到青春期以后

F.限制淀粉类食物

G.低铜饮食

H.L-DOPA主要用于BH4缺乏型PKU

答案

参考答案:A, B, C, D, E, H

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