患儿10个月，4个月后出现智力低下，有时出现抽搐，尿霉臭。体检：发育落后，表情呆滞，头发黄褐色，皮肤白皙，腱反射亢进，脑电图有较多棘-慢波。

此病典型病例主要是由于肝内缺乏（）。

A.酪氨酸酶

B.苯丙氨酸羧化酶

C.羟基丙酮氧化酶

D.尿黑酸酶

E.谷氨酸脱羧酶