参考答案：

原发性胆汁性肝硬化：又称肝内阻塞性胆汁性肝硬化，主要为肝内细小胆管的慢性非化脓性破坏性炎症与阻塞，起病隐匿，进展缓慢，有长期持续性肝内胆汁淤积，最终演变为再生结节不明显性肝硬化；临床上表现为长期阻塞性黄疸、肝大和瘙痒。