SCA3的特点是（）

A.眼肌麻痹，上视不能较明显

B.病程进展非常缓慢

C.肌萎缩，面肌及舌肌纤颤，眼睑退缩形成凸眼

D.纯小脑征和癫痫发作

E.常有发音困难