参考答案：

（1）是一组病因未明的原发性的脑推行性变性疾病。

（2）多起于老年期，起病隐匿，缓慢、不可逆地进展，以智能损害为主。

（3）病理改变主要为皮层弥漫性萎缩，沟回增宽，脑室扩大，神经元大量减少，并可见老年斑、神经原纤维缠结、颗粒性空泡小体等病变，胆碱乙酰化酶及乙酰胆碱含量显著减少。

（4）起病缓慢，病情发展虽可暂停，但难以逆转。

（5）起病65岁以前者，多有家族史，病变发展较快，颞叶及顶叶病变较显著，常有失语和失用。