肝豆状核变性最基本的遗传缺陷是：（）

A.胆道排铜障碍

B.细胞内异常蛋白存在

C.铜蓝蛋白合成障碍

D.溶酶体缺陷

对发往同一接收局或由其经转的，且一次满二袋或二袋以上的（）机要袋，集中封装在一个袋内的封发方式叫集封。