问题
单项选择题
男性，20岁，自幼贫血，脾脏明显肿大。查体：血清总胆红素75μmol/L，直接胆红素7μmol/L，血红蛋白75g/L，红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)为38%，红细胞渗透脆性试验显示脆性增高，hbF和Hb比例正常
应诊断为
A．不稳定血红蛋白病
B．G-6-PD缺乏症
C．β海洋性贫血
D．α海洋性贫血
E．遗传性球形细胞增多症
答案
参考答案：E
解析：该年轻男性自幼贫血，伴脾大、间接胆红素增高，符合溶血性贫血。MCHC高于正常，而且红细胞渗透脆性增高，自幼发病，应诊断为遗传性球形细胞增多症，其余4种疾病均不像。