根据空洞部位,脊髓空洞症有何临床表现
参考答案:(1)若病变位于前联合:受损部位成双侧对称性节段性感觉解离表现为痛温觉消失而触觉和深感觉存在。
(2)病变位于后角:表现为损伤侧节段性感觉解离出现病变侧痛温觉障碍,而触觉和深感觉保存。
(3)病变向上侵犯三叉神经脊束核:可造成面部痛温觉减退或消失,角膜反射消失,痛温觉消失区域常有自发性疼痛。
(4)晚期脊髓后索和脊髓丘脑侧束受累:造成病变平面以下各种传导束性感觉障碍。
(5)空洞扩大累及前角细胞:手部小肌肉及前臂尺侧肌肉萎缩无力,有肌束颤动。少数波及上肢肩胛肌及部分肋间肌肉,肌张力及腱反射减低。
(6)空洞继续扩大尚可侵及锥体束:表现为肌张力增高腱反射亢进,Babinski征阳性。若病变累及C8至T2脊髓侧角,可出现同侧Horner征,同侧瞳孔缩小、睑裂变小、眼球内陷和同侧面部出汗减少。但在初期偶见有发汗过多。
(7)皮肤营养障碍:可见皮肤增厚、过度角化,痛觉消失区的表皮烫伤、外伤可造成顽固性溃疡及瘢痕形成。甚至指(趾)关节末端无痛性坏死脱落成为Morvail征。
(8)关节痛觉消失:可引起关节磨损萎缩和畸形关节肿大。活动度增加、运动时有摩擦音而无痛觉即夏科关节。晚期可有神经源性膀胱和尿失禁。
(9)延髓空洞症:很少单独发生,常为脊髓空洞症的延伸,多不对称,故症状和体征多为单侧性。若三叉神经脊束核受累,则而部呈洋葱皮样分布的痛温觉减退或消失,从外侧向鼻唇部发展。累及疑核出现吞咽困难,饮水呛咳,腭垂偏斜;累及面神经核出现周围性面瘫;舌下神经核受累出现伸舌偏向患侧、同侧舌肌萎缩及肌束颤动;前庭小脑通路受累出现小脑性眩晕、眼球震颤和步态不稳。
(10)脊髓积水:常为先天性缓慢起病,有肢体肌肉萎缩、无力、腱反射减弱等。
(11)脊髓空洞症:常合并脊柱侧弯或后突畸形、隐性脊住裂、颈枕区畸形、小脑扁桃体下疝、颈肋和弓形足等先天畸形。