问题
问答题
试述血红素的合成过程。
答案
参考答案:血红素的合成是在胞液和线粒体内进行的,以甘氨酸、琥珀酸单酰CoA和Fe2+为原料,以磷酸吡哆醛和Mg2+为辅助因子。从早幼红细胞开始合成,中幼、晚幼红细胞中合成量不断增加,直至网织红细胞阶段,仍有少量合成。其合成过程如下:
(1)在线粒体内,甘氨酸和琥珀酸单酰CoA在ALA合成酶的催化下,脱羧缩合生成δ-氨基γ-酮基戊酸(ALA),此反应以磷酸吡哆醛为辅酶,此酶是血红素合成的限速酶。ALA合成后即从线粒体转入胞液,在ALA脱水酶的催化下,2分子ALA脱水缩合成1分子卟胆原。
(2)在胞质中,4分子卟胆原在卟胆原脱氨酶和尿卟啉原Ⅲ合成酶等催化下,脱氨缩合成尿卟啉原Ⅲ和少量的尿卟啉原Ⅰ。尿卟啉原Ⅲ经脱羧酶作用生成粪卟啉原Ⅲ。粪卟啉原Ⅲ从胞液重新进入线粒体,在有氧条件下氧化脱羧生成原卟啉Ⅸ,再与亚铁离子螯合成血红素。