参考答案：

本病多在儿童期或青春期发病，男性比女性略多，主要特征是缓慢进行性双下肢痉挛性截瘫，剪刀步态。可分为单纯型和复杂型。

(1)单纯型：又称StrumpeⅡ型，较多见，仅有痉挛性截瘫。本病可在任何年龄发病，Harding将患者分为两组，35岁前发病组常见，病程较长，表现为逐渐进展的腿部痉挛性无力及行走困难，腱反射亢进及病理征阳性等；40～60岁发病组临床表现与早发型类似，但双下肢肌无力、深感觉障碍、括约肌障碍更常见。

(2)复杂型：除上述痉挛性截瘫表现外，还有各种脊髓外损害的表现，如眼球震颤、眼肌麻痹、中心性视网膜炎、肌萎缩、癫痫、智力低下等构成各种综合征。

1)Ferguson-Critchley综合征：常染色体显性遗传，中年发病，除痉挛性截瘫外还伴有锥体外系症状，表现为面部表情少、四肢僵硬、不自主运动等。此外，还有水平性眼球震颤、侧向及垂直注视受限、下肢远端深感觉减退。

2)Kjellin综合征：常染色体隐性遗传，25岁左右发病，除痉挛性截瘫外还伴有智能减退、构音障碍，双手和足部小肌肉进行性萎缩，中心性视网膜变性。

3)Troyer综合征：常染色体隐性遗传，多在儿童早期发病，除痉挛性截瘫外还伴有身材短小、四肢远端肌无力、萎缩、肌张力障碍、假性球麻痹等。

4)Mast综合征：常染色体隐性遗传，11～20岁发病，除痉挛性截瘫还伴有早老性痴呆，爆发性语言、共济失调、手足徐动等。

5)综合征：又称鱼鳞癣样红皮病。痉挛性截瘫-智力发育不全综合征。常染色体隐性遗传，儿童期发病，临床特征为痉挛性截瘫、智力发育不全、先天性鱼鳞癣三征，部分患者可伴假性球麻痹、视网膜黄斑色素变性、视神经萎缩或视神经炎。本病预后不良，多在发病不久后死亡。

6)Charlevoix-Sageunay综合征：常染色体隐性遗传，又称隐性遗传痉挛性共济失调，多在幼儿发病，除有痉挛性截瘫外还伴有共济失调、双手肌肉萎缩、智力低下、二尖瓣脱垂、尿失禁等，头颅MRI示小脑蚓部萎缩明显。

7)Behr综合征：常染色体隐性遗传，又称视神经萎缩伴共济失调综合征。10岁左右起病，先出现视力下降，眼底可见视盘颞侧苍白。以后出现双下肢痉挛性截瘫、共济失调、言语不清、脑积水、畸形足等。完全型者常于20岁前死亡，顿挫型者可有正常寿命。