什么是癫痫持续状态,其临床表现有哪些
参考答案:癫痫部分或全面性发作在短时间内频繁发生,全面性发作在2次发作之间神经功能没有恢复到正常基线,或单次发作超过这种发作类型大多数患者平均持续时间称为癫痫持续状态(status epileptieus)。
癫痫持续状态主要分为全而性发作持续状态和部分性发作持续状态2种类型,其中全面性强直-阵挛发作持续状态和单纯部分性运动发作持续状态最多见。
(1)全面性强直-阵挛发作持续状态:是临床常见的危险的癫痫状态,强直-阵挛发作反复发生,意识障碍(昏迷)伴高热、代谢性酸中毒、低血糖休克、电解质紊乱(低钾血症及低钙血症等)和肌红蛋白尿等,可发生脑、心肝肺等多器官功能衰竭,自主神经和生命征改变。
(2)强直性发作持续状态:多见于Lennox-Gastaut综合征患儿,表现不同程度意识障碍(昏迷较少),间有强直性发作或非典型失神、失张力发作等EEG出现持续性较慢的棘-慢波或尖-慢波放电。
(3)阵挛性发作持续状态:表现阵挛性发作持续时间较长伴意识模糊,甚至昏迷。
(4)肌阵挛发作持续状态:肌阵挛多为局灶或多灶性表现节律性反复肌阵挛发作,肌肉呈跳动样抽动,连续数小时或数日多无意识障碍。特发性肌阵挛发作(良性)患者很少出现癫痫状态,严重器质性脑病晚期如亚急性硬化性全脑炎、家族性进行性肌阵挛癫痫等较常见;EEG表现泛化性放电。
(5)失神发作持续状态:表现意识水平降低,甚至只表现反应性学习成绩下降EEG持续性棘-慢波放电,频率较慢(<3Hz)多由治疗不当或停药等诱发,临床要注意识别。
(6)单纯部分性运动发作持续状态(Kojevnikov癫痫):表现身体某部分如颜面或口角抽动、个别手指或单侧肢体持续不停抽动达数小时或数日,无意识障碍发作终止后可遗留发作部位Todd麻痹,也可扩展为继发性全面性发作。
(7)边缘叶性癫痫持续状态:又称精神运动性癫痫状态,常表现意识障碍(模糊)和精神症状,如活动减少、反应迟钝、呆滞、注意力丧失定向力差、缄默或只能发单音调,以及紧张、焦虑不安、恐惧、急躁、冲动行为、幻觉妄想和神游等持续数日至数月后全无记忆。
(8)偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫:多发生于幼儿,表现一侧抽搐,患者通常意识清醒,伴发作后一过性或永久性同侧肢体瘫痪。
(9)自动症持续状态:少数患者表现自动症,意识障碍可由轻度嗜睡至木僵、昏迷和尿便失禁,如不及时治疗常发生全身性发作,可持续数小时至数天,甚至半年,患者对发作不能回忆,发作后近事或远事记忆受损。EEG可见颞叶及额叶局灶性痫性放电。
(10)新生儿期癫痫持续状态:表现多样,不典型,多为轻微抽动,肢体奇异的强直动作,常由一个肢体转至另一肢体或半身抽动,发作时呼吸暂停,意识不清EEG可见特征性异常,1~4Hz慢波夹杂棘波或2~6Hz节律性棘慢波综合,强直发作呈δ波,阵挛性发作有棘波、尖波发放。