问题
多项选择题
下列关于遗传性肝血色病的叙述，正确的是（）
A.病理上为含铁血黄素颗粒在肝细胞内沉积
B.典型的MRI表现为肝脏T2WI上信号明显降低
C.可继发小结节灶性肝硬化及肝细胞肝癌
D.MRI有助于判定肝血色病的疗效
E.早期即可出现脾脏T2WI低信号
答案
参考答案：A, B, C, D
解析：原发性肝血色素沉积症早期，铁的蓄积仅限于肝脏，以后，随病情进展逐渐累及其他器官（主要是胰腺和心脏），表现为T1WI和T2WI上肝脏、胰腺的信号明显降低。由于脾脏的网状内皮系统不选择性摄取铁，脾脏信号无明显下降。