问题
多项选择题 案例分析题
男性，21岁，以"反复发热、咳嗽、咳痰4个月，痰中带血1个月"为主诉入院。4个月前着凉后出现发热、咳嗽、咳痰，伴有鼻塞、流涕，服"感冒药"后好转，之后反复出现上述症状，1个月前出现痰中带血来诊。查体：体温39℃，呼吸24次／分，眼结膜略充血，双下肺可闻及少许湿啰音。血常规：WBC13.4×109/L，N85.8%，结核抗体（＋），痰找抗酸杆菌（－）。胸片示双肺中下野多发结节影。
下列关于该病描述正确的是（）
A.病变累及全身大、中动脉及静脉
B.上下呼吸道及肾脏最常受累
C.大部分患者有外周血嗜酸性粒细胞增多
D.该病是一种坏死性肉芽肿血管炎，属于自身免疫性疾病
E.肾脏受累可表现为局灶性节段坏死性肾小球肾炎
F.肾脏可有免疫复合物沉积
G.抗肾小球基底膜抗体阳性
H.典型病例大约90%为c-ANCA阳性
I.在完全缓解期，大部分患者c-AN-CA仍然呈阳性
J.任何年龄均可发病，30～50岁多见
K.血管造影具有重要诊断意义
答案
参考答案：B, D, E, H, J
解析：WG是一种坏死性肉芽肿血管炎，属于自身免疫性疾病，病变累及全身小动脉、静脉及毛细血管，肾脏受累表现为局灶性节段坏死性肾小球肾炎，无免疫复合物沉积。变应性肉芽肿血管炎大部分患者有外周血嗜酸性粒细胞增多，而WG增高不明显。显微镜下多血管炎患者肾脏受累表现为坏死性新月体肾小球肾炎，肾脏病变进展快。肺出血一肾炎综合征患者抗肾小球基底膜抗体阳性。在完全缓解期，大部分患者c-ANCA呈阴性，活动期阳性率明显升高，可作为诊断和治疗参考指标。韦格纳肉芽肿是一种小血管炎，血管造影适应于大中血管炎。