参考答案：1；0.75

解析：

人体内环境中氨基酸的来源有三个：食物、蛋白质的分解和转氨基作用形成。所以酪氨酸除图A中所示的来源外，还可以来自于食物。（2）基因的碱基数目：mRNA的碱基数目：肽链中的氨基酸数目＝6：3：1，酶①基因的碱基数目至少为6n或3n对。（3）由图可知，若缺乏酶①，则会形成过多的苯丙酮酸，所以诊断的方法是检验该患儿尿液中是否含有过多的苯丙酮酸。（4）分析系谱图，判断遗传方式。Ⅰ1和Ⅰ2都不患苯丙酮尿症，但他们却有一个患此病菌的女儿，所以苯丙酮尿症的遗传方式是常染色体隐性遗传。同理，尿黑酸尿症的遗传方式也是常染色体隐性遗传。血友病是伴X染色体隐性遗传病。结合题中信息“一号和二号家庭均不携带对方家庭出现的遗传病基因”可知Ⅰ3个体的基因型是PPAaXHXh。（5）由以上分析可知：Ⅱ2的基因型为AAD_XHY（1/3AADDXHY、2/3AADdXHY），Ⅱ3的基因型为aaDDXHX－（1/2aaDDXHXH、1/2aaDDXHXh），可见他们生育一个女孩健康的概率是1；如果生育一个男孩，患病的概率是1/2×1/2=1/4，正常的概率是3/4.

考点：本题考查基因控制蛋白质的合成和基因自由组合定律的应用，意在考查考生的理解能力，审图能力和计算能力。