男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

经肝细胞酶检测发现葡萄糖－6－磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则（）

A.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

B.进行肝移植

C.酶替代治疗

D.保肝+控制感染和酸中毒

E.控制酸中毒

女孩，5岁。近2周来出现两眼险下垂，朝轻暮重。新斯的明试验阳性，诊断为少年型重症肌无力。下列哪点是其最主要特点

A．骨骼肌无力经休息后好转
B．双眼睑下垂
C．起病多在2岁后，女多于男
D．可同时伴有呼吸困难和吞咽困难
E．眼外肌麻痹可引起复视