男婴，生后12小时开始反复惊厥，抽搐时手腕内屈，足踝直伸，抽搐停止神志即正常，一般状况可。血钙1.5mmol/L(6mg/dl)。心电图：QT时间>0.19s。X线胸片：胸腺影缺如()
男孩，5岁。自幼反复患呼吸道及胃肠道细菌性感染，近年来常有哮喘发作。体检：咽充血，心脏正常，两肺可闻明显哮鸣音，肝、脾未及，神经系统正常，测IgG8g/L(80Omg/dl)，IgA40mg/L(4mg/dl)，IgM12OOmg/L(12Omg/dl)，IgE0.2mg/L(O.O2mg/dl)()
男婴，7个月。出生时接种卡介苗后引起全身反应。近3-4个月来，感染不断，常患鹅口疮、上呼吸道感染及腹泻肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，OT试验多次阴性，E花环试验低于正常。X线胸片：胸腺影缺如()
女孩，9岁。自幼反复发作鼻窦炎、中耳炎，2岁后步态异常，语音不清，智力较差。体检见两侧耳郭及颈部有毛细血管扩张。PPD试验阴性，E花环形成率低，免疫球蛋白测定均低于正常()
男孩，11岁。自幼患慢性呼吸道感染及慢性粥样泻，2年前己证实有支气管扩张。扁桃体大小正常。血清免疫球蛋白400Omg/L(40Omg/dl)，以IgG降低最明显。PPD试验阴性，PHA反应低下，E花环形成减少()

A．重症SCID

B．细胞免疫缺陷病

C．选择性IgA缺陷

D．共济失调性毛细血管扩张症

E．常见变异型免疫缺陷病(CVID)

患者男，55岁，因“右臀部肿痛3天”来诊。既往无自发性及外伤后出血史。家族史无特殊。查体：中度贫血貌，全身皮肤可见多处陈旧性淤斑，右臀部皮下可见约4cm×5cm血肿包块，边界不清，压痛阳性，关节无畸形。实验室检查：血小板98×10⁹/L，血红蛋白75g/L，出血时间2分钟，血浆凝血酶原时间（PT）14.5秒，活化部分凝血酶时间（APTT）65秒，纤维蛋白原（Fg）3.5g/L，血浆凝血酶时间（TT）20秒，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）8%，凝血因子Ⅸ活性（FⅨ：C）89%，凝血因子Ⅺ活性（FⅪ：C）98%。

应首先考虑的诊断是（）

A.血友病A

B.血管性血友病（VWD.

C.血友病A伴凝血因子Ⅷ（FⅧ）抑制物

D.获得性血友病A

E.FⅧ与凝血因子Ⅴ（FⅤ）联合缺陷