吉兰-巴雷综合征的分型及临床表现有哪些
参考答案:目前临床上将GBS分为以下几个类型。
(1)急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP):即经典的GBS。多数患者起病前4周内有胃肠道或呼吸道感染症状,少数有疫苗接种史。呈急性或亚急性起病。首发症状为始于下肢、上肢或四肢同时出现的瘫痪,两侧对称。瘫痪可自肢体远端向近端发展或相反,瘫痪呈弛缓性,腱反射减低或消失。病情严重者,出现呼吸肌麻痹,需要辅助呼吸。发病时多有肢体远端感觉异常如刺痛、麻木、烧灼感等,呈“手套”“袜子”样分布的感觉缺失较少见,震动觉和关节运动觉障碍更少见。约1/3患者出现颈后部或四肢肌肉疼痛,有的出现脑膜刺激征。尤其在儿童,肌肉疼痛更为常见,并且常为首发症状。脑神经损害可为首发症状,以双侧周围性面瘫最常见,其次为咽喉部肌肉瘫痪。眼球运动、舌肌及咬肌的瘫痪少见。偶有视盘水肿。自主神经症状可有多汗、皮肤潮红,严重病例出现心动过速、期前收缩等心律失常、高血压或体位性低血压、一过性尿潴留。
(2)急性运动性轴索型神经病(AMAN):为纯运动型GBS,病情较严重,急性起病的24~48小时出现四肢无力的下运动神经元瘫痪,很少有感觉受累,常有呼吸机受累、肌肉萎缩出现早,病残率高,恢复差。电生理中主要是运动神经轴索受累、复合肌肉运动神经电位严重降低;感觉电位保留,无传导速度减退等脱髓鞘症状。
(3)急性运动感觉性轴索型神经病(AMSAN):与AMAN相似,伴感觉异常,病情严重,预后差。
(4)Miller-Fisher综合征(MFS):表现为眼外肌麻痹、共济失调和腱反射减弱或消失的三联征,可有轻度四肢肌力减弱。
(5)不能分类的GBS:包括自主神经功能不全、复发型GBS等亚型。