参考答案：Gerstmann-Straussler-Scheinker病(GSS病)又称GSS综合征，属罕见的家族性可传播性海绵状脑病。亦由PRNP基因突变所致，但突变位点与家族性CJD不同，遗传方式均为常染色体显性遗传。病理特征为广泛分布于CNS的多中心或单中心的淀粉样斑块，尤以小脑病变显著；多数病例有脊髓小脑前后束退变。