参考答案：家族性致死性失眠症(fatal familial insomnia，FFI)是另一种人类常染色体显性遗传性可传播性海绵状脑病。1986年从一个意大利家族首先报道，迄今为止共报道6个家系。病理特征为丘脑萎缩，以丘脑腹前核及背内侧核受累为主，丘脑胶质细胞显著增生，而海绵状改变很少或几乎没有。平均发病年龄49岁(25～61岁)，病程13个月(7～33个月)。典型的临床特征是严重的睡眠紊乱和自主神经病变。睡眠障碍的特征是慢波和快波睡眠相消失，伴有幻觉和记忆力减退。自主神经系统症状包括多汗、发热、呼吸和心率增快等。内分泌异常表现为儿茶酚胺和皮质醇升高，正常的昼夜节律消失。还可伴有明显的皮肤瘙痒。病程约1年，无特效治疗。