问题 单项选择题

肥厚型心肌病()

A.心肌收缩期泵功能障碍

B.心肌非对称性肥厚

C.心内膜心肌纤维化,心室舒张功能受阻

D.血压升高,左心室肥厚

E.心肌搏动减弱,并有反常搏动,局部心缘突出

答案

参考答案:B

解析:

 (1)心肌病分类:根据病理生理、病因学和发病因素把心肌病分为四种:

1)扩张型心肌病(DCM):左心室或双心室扩张,有收缩障碍。

2)肥厚型心肌病(HCM):左心室或双心室肥厚,通常伴有非对称性中隔肥厚。

3)限制型心肌病(RCM):收缩正常,心壁不厚,单或双心室收缩功能低下及扩张容积减小。

4)致心律失常型右室心肌病(ARVD/C):右心室进行性纤维脂肪变。

(2)主要临床特点

1)扩张型心肌病:临床表现:①起病缓慢,多在临床症状明显时才就诊,如有气急,甚至端坐呼吸,水肿和肝大等充血性心力衰竭的症状和体征时,才被诊断;②部分患者可发生栓塞或猝死;③主要体征为心脏扩大,75%的病例可听到第三或第四心音呈奔马律;④常合并各种类型的心律失常。检查:①胸部X线检查:心影明显扩大,心胸比>50%,肺淤血;②超声心动图:心脏四腔均增大而以左侧增大为著,左心室流出道也扩大,室间隔、左心室后壁运动减弱,提示心肌收缩力下降;二尖瓣本身无变化,但前叶舒张活动振幅降低,瓣口开放极小,呈钻石样双峰图形。

2)肥厚型心肌病:临床表现:①部分患者可无自觉症状,因猝死或在体检中才被发现;②许多患者有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难;③伴有流出道梗阻的患者可在起立或运动时出现眩晕,甚至神志丧失等,体格检查可有心脏轻度增大,能听到第四心音,流出道有梗阻的患者可在胸骨左缘第3~4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音;心尖部也常可听到收缩期杂音;④目前认为产生以上两种杂音除因室间隔不对称肥厚造成左心室流出道相对狭窄外,主要是由于收缩期血流经过狭窄处时的漏斗效应(venturieffect)将二尖瓣吸引移向室间隔使狭窄更为严重,于收缩晚期甚至可完全阻挡流出道;而同时二尖瓣本身出现关闭不全;⑤胸骨左缘第3~4肋间所闻及的流出道狭窄所致的收缩期杂音,显然与主动脉瓣膜器质性狭窄所产生的杂音不同;⑥凡能影响心肌收缩力,改变左心室容量及射血速度的因素,均可使杂音的响度有明显变化,如使用β受体阻断剂或取下蹲位,使心肌收缩力下降或使左心室容量增加,均可使杂音减轻;相反,如含服硝酸甘油或体力运动,使左心室容量减少或增加心肌收缩力,均可使杂音增强。

检查:①胸部X线检查:心影增大多不明显,如有心衰则心影明显增大;②心电图:最常见的表现为左心室肥大,ST-T改变,常有以V3、V4为中心的巨大倒置T波。病理性Q波在Ⅱ、Ⅲ、aVF、aVL或V4、V5上的出现为本病的一个特征,有时在V1,可见R波增高,R/S比增大。此外,室内传导阻滞和期前收缩亦常见。APH型患者可在心前区导联出现巨大的倒置T波;③超声心动图:对本病的诊断有重要意义;可显示室间隔的非对称性肥厚,舒张期室间隔的厚度与后壁之比≥1.3,间隔运动低下;有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左心室内突出,二尖瓣前叶在收缩期向前方运动(systolic anterior motion,SAM),主动脉瓣在收缩期呈半开放状态。

选择题
单项选择题