参考答案：A

解析：心肌顺应性减低，心室舒张末期压显著增高，继而心房压升高，且常合并心房颤动。晚期患者心肌纤维化广泛，心室收缩功能也减弱，易发生心力衰竭与猝死。猝死与心力衰竭为主要的死亡原因。多见于儿童及年轻人。