参考答案：

枕大孔区畸形主要指：

1.颅底陷入；

2.扁平颅底；

3.环枕融合；

4.环枢椎脱位；

5.小脑扁桃体疝；

6.颈椎分节不全。

以上几种畸形也可单独发生，也可两种或三种畸形同时发生。

常用辅助检查方法：

1.颅颈部X线检查：颅底陷入症在X线照片上可见到枕骨大孔边缘内翻，枢椎齿状突上移，在断层片上更清楚。最常用的有钱博伦氏线（ckamkerlain）；

2.颅颈部CT扫描检查或磁共振成像检查：不仅可了解骨质畸形程度和类型，还可了解小脑扁桃体下疝及脑干受压情况。