问题 单项选择题

溶血性贫血,肝大、脾大,血红蛋白电泳异常

A.自身免疫性溶血性贫血
B.红细胞G-6-PD缺乏性溶血性贫血
C.再生障碍性贫血
D.珠蛋白生成障碍性贫血
E.遗传性球形红细胞增多症

答案

参考答案:D

解析:珠蛋白生成障碍性贫血根据病情轻重的不同,分为重型、轻型和中间型。其中重型又称Cooley贫血。患儿出生时无症状,至3~12个月开始发病,呈慢性进行贫血,面色苍白,肝、脾大,发育不良,常有轻度黄疸,实验室检查:外周血象呈小细胞低色素性贫血,红细胞大小不等,中央浅染区扩大,出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周小体等;网织红细胞正常或增高。骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃,以中、晚幼红细胞占多数,成熟红细胞改变与外用血相同。红细胞渗透脆性明显减低。HbF含量明显增高,大多> 0.40,这是诊断重型β地中海贫血的重要依据。

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