问题 多项选择题

体内酪氨酸分解代谢的产物有

A.四氢生物蝶呤
B.肾上腺素
C.尿黑酸
D.多巴胺

答案

参考答案:B,C,D

解析: 苯丙氨酸的主要代谢是经羟化作用,生成酪氨酸,反应由苯丙氨酸羟化酶催化。酪氨酸的进一步代谢与合成某些神经递质、激素及黑色素有关。酪氨酸在肾上腺髓质和神经组织经酪氨酸羟化酶催化生成3,4-二羟苯丙氨酸(DOPA,多巴)。与苯丙氨酸羟化酶相似,酪氨酸羟化酶也是以四氢生物蝶呤为辅酶的单加氧酶。在多巴脱羧酶的作用下,多巴脱去羧基生成多巴胺。在肾上腺髓质多巴胺侧链再被羟化,生成去甲肾上腺素,后者甲基化生成肾上腺素。酪氨酸羟化酶是合成儿茶酚胺的限速酶,受终产物的反馈调节。酪氨酸代谢的另一条途径足合成黑色素:在黑色素细胞中,酪氨酸经酪氨酸酶作用,羟化生成多巴,后者经氧化、脱羧等反应转变成吲哚醌,最后吲哚醌聚合为黑色素。先天性酪氨酸酶缺乏的病人,因不能合成黑色素,患者皮肤毛发等发白,称为白化病(albinism)。患者对阳光敏感,易患皮肤癌。酪氨酸还可在酪氨酸转氨酶的催化下,生成对-羟苯丙酮酸,后者经尿黑酸等中间产物进一步转变成延胡素酸和乙酰乙酸,然后二者分别沿糖和脂肪酸代谢途径进行代谢。因此,苯丙氨酸和酪氨酸足生糖兼生酮氨基酸。当体内尿黑酸分解代谢的酶先天性缺陷时,尿黑酸的分解受阻,可出现尿黑酸尿症。

选择题
单项选择题