参考答案：D

解析：原发性硬化性胆管炎(PSC)主要表现为大胆管炎性狭窄，逆行胰胆管造影(ERCP)可有阳性发现，因此可借ERCP与PBC鉴别。继发性胆汁性肝硬化与肝外胆管长期梗阻有关，肝外胆道长期梗阻的原因主要有先天性总胆管狭窄、胆管结石，胰头癌压迫以及PSC等。