患者男，14岁，自幼常见皮下淤斑，皮肤碰破后出血不止。5岁时做扁桃腺手术出血，曾输注新鲜血浆400ml。8岁时曾行关节腔穿刺抽出积血。查体时身高1。32m，跛行，双侧膝关节已变形。血常规检验红细胞、白细胞、血小板在正常范围内，出血时间（Duke法）4min；凝血时间（普通试管法）18rain；APIT（手工法）60s（正常对照42s）；Prlle（正常对照11s）。其叔父幼年时也有类似症状。

与本病关系最密切也最需鉴别的疾病为（）

A.血友病乙

B.先天性Ⅺ因子缺乏症

C.严重肝病

D.维生素缺乏

E.vWD

关于果糖胺表述错误的是 （）

A.反映血糖控制效果比糖化Hb敏感

B.测定果糖胺主要是测定血清清蛋白

C.果糖胺的生成量与血糖浓度有关

D.反映的是过去8～10周的平均血糖浓度

E.葡萄糖通过非酶促糖基化反应与蛋白结合形成