问题
单项选择题
苯丙氨酸-4-羟化酶(PHA)缺乏引起
A．蝶呤总排出量增高，新蝶吟和生物蝶呤的比值正常
B．蝶呤总排出量增高，四氢生物蝶呤减少
C．新蝶呤排出量增加，新蝶呤和生物蝶呤的比值增高
D．蝶呤总排出量减少
E．新蝶呤和生物蝶呤的比值减少
答案
参考答案：A
解析：PAH缺乏的患儿尿中蝶呤总排出量增高，新蝶呤与生物蝶呤比值正常； DHPR缺乏的患儿蝶呤总排出量增加，四氢生物蝶呤减少；6～PTS缺乏的患儿则新蝶呤排出量增加，其与生物蝶呤的比值增高； GTP-CH缺乏的患儿其蝶呤总排出量减少。