问题
单项选择题
X-连锁高IgM血症是
A.细胞免疫缺陷
B.体液免疫缺陷
C.联合免疫缺陷
D.吞噬细胞功能缺陷
E.补体缺陷
答案
参考答案:C
解析:高IgM综合征70%为X-连锁遗传,病因为T细胞CD40配体基因突变,其余为常染色体隐性遗传。特点为B细胞内 Ig转换障碍,不能从IgM向下游Ig类别转化,使IgM正常或增高,而IgG、IgA和IgE均减少或缺如。外周血IgM+IgD+B细胞正常或增多,IgG+和IgA+B细胞缺如。