男孩，3岁，系患肝糖原累积病，其发病机制最主要在于（）

A.肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

B.尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏

C.肌磷酸化酶缺乏

D.肝磷酸化酶缺乏

E.磷酸果糖激酶缺乏

关于酰胺类局麻药，哪项正确（）

A.中间链为羟基

B.亲酯基为苯甲胺

C.在肝内被胆碱酯酶分解

D.能形成半抗原，引起变态反应

E.此类药有利多卡因、布比卡因