苯丙酮尿症导致神经系统损害的原因有（） A.甲状腺素、肾上腺素

问题单项选择题 A1/A2型题

苯丙酮尿症导致神经系统损害的原因有（）

A.甲状腺素、肾上腺素合成减少

B.GTP活力缺陷，影响BH₄代谢

C.碱性磷酸酶缺乏

D.黑色素合成不足

E.乳酸脱氢酶缺乏

答案

参考答案：A

解析：患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶（PAH），不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸。酪氨酸生成减少致使甲状腺素、肾上腺素和黑色素合成不足。同时，苯丙氨酸是合成蛋白质的必要氨基酸，缺乏时会导致神经系统损害。