问题
单项选择题
女性,5岁,贫血伴黄疸2年余。检验:RBC2.2×1012/L,Hb80g/L,网织红细胞15%,MCV75fl,MCH36.4pg,红细胞渗透脆性溶血率降低,Coombs试验(-),Ham试验(-),HbF30%,HbA27%。肝功能正常。肝肋下2cm,脾肋下两横指。其父有类似贫血黄疸史。此病例最有可能是()。
A.蚕豆病
B.α-珠蛋白生成障碍性贫血
C.遗传性球形细胞增多症
D.β-珠蛋白生成障碍性贫血
E.PNH
答案
参考答案:D
解析:
患者有家族遗传史,贫血指征为小细胞低色素性贫血,网织红细胞增高,HbF和HbA2增高,肝脾肿大,符合β-珠蛋白生成障碍性贫血。