参考答案：

原发性进行性失语以缓慢进行性语言障碍不伴其他认知功能障碍主要临床特点，可有视觉失认或空间损害，但生活仍能自理，最终出现痴呆，无神经系统体征。MRI显示优势半球额、颞和顶叶萎缩明显。