先天性巨结肠症（Hirschsprung病）是常见的消化道先天性畸形。其主要的病理特点是（）

A.直肠痉挛伴肠管扩张

B.肠壁无神经节细胞存在

C.结肠扩大症

D.直肠无力症

E.肠神经元发育异常