问题
单项选择题
男性,10岁,牙龈反复出血,皮肤易出现瘀斑月余。实验室检查:PLT200×109/L,BT10min(IVY法),APTT55s(对照35s),FVⅢ:C15%,vWF:Ag10%,瑞斯托霉素辅因子活性1%,对瑞斯托霉素诱导的血小板无聚集,本例最有可能的诊断是()
A.血友病A
B.血管性血友病
C.慢性ITP
D.血小板无力症
E.过敏性紫癜
答案
参考答案:B
解析:血管性血友病是一种遗传性出血性疾病,其临床特点为自幼即有出血倾向,出血时间延长、血小板计数正常、对瑞斯托霉素诱导的血小板凝集功能减弱或不凝集。