参考答案：

是胚胎发育异常使延髓下段、第四脑室下部疝人椎管的先天性后脑畸形。小脑扁桃体延长成楔形进入枕骨大孔或颈椎管内，严重者部分下蚓部也疝入椎管内，使后组脑神经及上部颈神经根被牵拉下移，脑脊液循环受阻引起脑积水。