问题
单项选择题 B1型题
Cl酯酶抑制剂缺乏会导致()
A.原发性B细胞缺陷
B.多发性骨髓瘤
C.原发性补体缺陷
D.遗传性血管神经性水肿
E.重症联合免疫缺陷
答案
参考答案:D
解析:腺苷脱氨酶(ADA)缺陷,使对淋巴细胞有毒性作用的核苷酸代谢产物dA,IP积聚,抑制DNA合成,影响淋巴细胞生长和发育。该病主要表现为T、B细胞受损,患者反复出现病毒、细菌和真菌的感染。Cl抑制物能与活化Cl中的Cis结合,使其丧失酯酶活性。Cl抑制物缺陷可引起人类遗传性血管神经性水肿。