男孩，1岁半，系瑞氏综合征早期患者，现造成高氨血症，其最主要的原因是：（）

A.线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷

B.线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷

C.线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和磷酸合成酶缺乏

D.短链脂肪酸积聚

E.糖酵解和丙酮酸分解障碍