参考答案：

是以血尿、感音神经性耳聋和进行性肾功能减退为其临床特点的遗传性疾病，遗传方式主要为x连锁显性遗传，特征性病理改变为肾小球基底膜弥漫性的增厚、变薄以及致密层的分裂。