X性联无丙种球蛋白血症的发病机制是（）

A.MHC缺陷

B.Btk基因缺陷

C.ZAP-70缺陷

D.ADA缺陷

E.PNP缺陷

矿山企业必须建立健全安全生产责任制，（）对本企业的安全生产工作负责。

A.矿长

B.各职能机构负责人

C.各工种、岗位工人

D.特种作业人员