参考答案：

目前对皮质—纹状体—脊髓变性的诊断多遵循以下3条标准：①在2年内发生的进行性痴呆；②肌阵挛、视力障碍、小脑症状、无动性缄默等四项中具有两项；③脑电图周期性同步放电的特征性改变或脑脊液中14-3-蛋白阳性。具备以上三项诊断很可能的CJD；如果仅具备①②两项，不具备第③项诊断可能的CJD；如果患者脑活检发现海绵状态者和prpsC则为确诊的皮质—纹状体—脊髓变性。