血管性血友病是指下列哪种情况（）

A.缺乏Ⅶ因子

B.缺乏Ⅷ因子

C.缺乏vW因子

D.缺乏血小板第Ⅲ因子

E.毛细血管先天性变薄

当实际工程量与估计工程量没有实质性差别时，工程量变动风险由承包方承担的合同形式包括（）。

A．固定总价合同

B．纯单价合同

C．可调总价合同

D．成本加固定百分比酬金合同

E．成本加固定金额酬金合同